Parálisis periódica

¿Qué es la parálisis periódica?

La parálisis periódica (PP) es un desorden genético infrecuente. Causa ataques súbitos de debilidad muscular, rigidez o parálisis a corto plazo. Estos ataques pueden afectar todo el cuerpo o solo una o dos extremidades. 

Existen varios diferentes tipos de PP. Todos involucran defectos en los canales iónicos. Estos son pasajes que permiten que minerales con carga (iones) como sodio y potasio fluyan hacia adentro y hacia afuera de las células. En la PP, los canales iónicos a veces fallan y las células musculares no funcionan correctamente. 

Los ataques de PP comienzan en la niñez o en la adultez. Pueden suceder después de realizar ejercicio intenso o por otros disparadores. De acuerdo con la forma de PP que tenga, los síntomas pueden ser leves o graves, y pueden durar desde unos minutos hasta días. A veces, la enfermedad puede empeorar lentamente con el tiempo y causar daño muscular permanente. 

Las principales formas de PP son: 

  • PP hipocaliémica (“hipo” se refiere a bajo potasio). Los ataques se producen como consecuencia de bajos niveles de potasio en sangre. Otros disparadores pueden incluir el ejercicio intenso, los alimentos con muchos carbohidratos (azúcares y almidones), regaliz, estrés, bajas temperaturas y determinados medicamentos. Esta es la forma más común de PP. 

  • PP hipercaliémica (“hiper” se refiere a alto potasio). Los ataques se producen como consecuencia de altos niveles de potasio en sangre. Otros disparadores pueden ser ejercicio intenso, ayuno, estrés, frío y determinados medicamentos. 

  • PP tirotóxica. Los ataques se producen como consecuencia de altos niveles de la hormona tiroidea. Por lo general también hay problemas relacionados con la tiroides. Otros disparadores pueden incluir ejercicio, comidas con muchos carbohidratos y estrés. Esta forma se produce mayormente en hombres. 

  • Síndrome de Andersen-Tawil. Los ataques pueden ser consecuencia de fluctuaciones de los niveles de potasio en la sangre. Los disparadores pueden incluir ejercicio, estrés y determinados medicamentos. Muchas personas con este tipo de PP tienen un conjunto de facciones especiales (frente ancha, ojos muy separados, orejas bajas y mentón pequeño). 

La mayoría de las formas de PP afectan los músculos esqueléticos. Estos son los músculos que controla para moverse. El síndrome de Andersen-Tawil puede afectar los músculos esqueléticos y el músculo cardíaco, lo que hace que esta forma de PP sea más peligrosa que las demás.

¿Qué causa la parálisis periódica?

Las diferentes formas de PP son todas consecuencia de defectos genéticos. Estos defectos producen defectos en los canales iónicos. Los canales iónicos normalmente controlan la forma en que minerales con carga (iones) como el potasio, el sodio y el calcio entran y salen de las células musculares. Este flujo de iones es una parte esencial de cómo funcionan los músculos. 

Cada célula muscular tiene un recubrimiento, o membrana, que mantiene protegida la parte interna de la célula. Cuando un nervio indica a una célula muscular que se contraiga, envía una señal química que abre una puerta para permitir que los iones de sodio fluyan dentro de la célula. El ingreso de los iones con carga altera la carga eléctrica dentro de la célula. Esto produce una onda de corriente a través de la fibra muscular. Los iones de calcio salen de sacos dentro de la célula y hacen que la fibra muscular se contraiga. Los canales de potasio se abren y envíen iones de potasio fuera de la célula. Esto hace que el músculo se contraiga. 

En PP, los canales iónicos tienen defectos que pueden interrumpir el proceso. Entonces, las células musculares no se contraen o relajan en respuesta a las señales nerviosas. 

Hay decenas de defectos diferentes que pueden causar PP. Estos afectan los canales iónicos de sodio, calcio o potasio. También hay muchos defectos de PP sin identificar. En la mayoría de los casos, puede tener PP si uno de sus padres tiene la afección (esto es herencia dominante). 

¿Cuáles son los síntomas de la parálisis periódica?

Los síntomas pueden depender de la forma de PP que tenga. Puede notar síntomas por primera vez en la niñez o en la adultez. Puede tener ataques frecuentes o esporádicos. En algunas formas de PP, las personas tienden a tener menos ataques a medida que envejecen. Por lo general, las personas con PP pueden tener síntomas como:  

  • Ataques de debilidad muscular que duran entre minutos y días. 

  • Dolor muscular después de realizar ejercicio 

  • Calambres musculares 

  • Sensación de hormigueo 

  • Debilidad permanente, más probablemente cuando son mayores 

Las diferentes formas de PP pueden causar lo siguiente: 

  • La PP hipocaliémica con frecuencia comienza al final de la niñez o en la adolescencia. En promedio es entre los 5 y los 35 años. Los ataques de debilidad en los músculos esqueléticos puede durar desde unas horas hasta un día. Tienden a producirse por la noche o la mañana. En los episodios más serios tal vez no pueda moverse en absoluto. Después de los 50 años, puede causar debilidad permanente que empeora lentamente, en especial en la cadera y los muslos. 

  • La  PP hipercaliémica con frecuencia comienza alrededor de los 10 años. Los ataques de debilidad en los músculos esqueléticos duran en promedio entre 30 minutos y 4 horas. Los ataques tienden a ser frecuentes pero menos serios que en otras formas de PP. A medida que envejece, puede tener menos ataques, pero también puede tener daño muscular permanente que empeora lentamente.  

  • La  PP tirotóxica tiende a comenzar entre los 20 y los 40 años. Los ataques se producen entre unas pocas veces al año a unas pocas veces por semana. Los ataques pueden durar desde horas hasta días. Con esta forma de PP, es posible que también tanga síntomas relacionados con la tiroides como ansiedad, sudoración, pérdida de peso, palpitaciones (una sensación anormal del ritmo cardíaco). 

  • Síndrome de Andersen-Tawil por lo general comeinza antes de los 18 años. Los ataques duran entre 1 y 36 horas. Esta forma puede causar latidos irregulares dado que afecta el músculo cardíaco junto con los músculos esqueléticos. 

¿Cómo se diagnostica la parálisis periódica?

El médico suele elaborar una historia clínica y pregunta sobre sus síntomas recientes y las afecciones del pasado, así como también sobre la historia clínica de su familia. Su médico le hará un examen físico y evaluará sus músculos. Tal vez necesite ciertas pruebas y análisis, tales como los siguientes: 

  • Análisis de sangre para ver los niveles de potasio durante un ataque 

  • Otros análisis de sangre para medir los niveles de otros minerales y gases sanguíneos  

  • Análisis genéticos (análisis de sangre) para detectar defectos conocidos de la PP 

  • Electromiografía (para medir la actividad eléctrica de los músculos) 

  • Un electrocardiograma (ECG) para registrar la actividad eléctrica del corazón  

  • Análisis de sangre para comprobar sus niveles de hormona tiroidea 

Al principio tal vez consulte a su médico primario, pero después se lo derivará a un neurólogo que se especializa en enfermedades como la PP.

¿Cómo se trata la parálisis periódica?

El tratamiento tiene como objetivo reducir la cantidad y la seriedad de los ataques. Entre las maneras de controlar la PP se incluyen: 

  • Control extrecho de la ingesta de potasio a través de la dieta y suplementos 

  • Tratamientos de potasio intravenoso (IV), si los síntomas son serios debido a PP hipocaliémica 

  • Control de los carbohidratos de la dieta 

  • Tomar medicamentos como acetazolamida (este medicamento, sin embargo, puede empeorar la PP en algunos casos)  

  • Tomar otros medicamentos como inhibidores de la anhidrasa carbónica o diuréticos preservadores del potasio 

  • Evitar las anestesias debido a posibles complicaciones 

  • Usar medicamentos cardíacos o marcapasos para las personas con síndrome de Andersen-Tawil 

  • Limitar la exposición a disparadores y mantener el ejercicio en un nivel moderado 

Tal vez necesite un control frecuente para medir los niveles de potasio en sangre. Una combinación de una dieta controlada, medicamentos y cambios en el estilo de vida pueden ayudarlo a controlar la PP. 

Puntos clave

La PP es un desorden infrecuente que causa ataques repentinos y temporarios de debilidad, rigidez o parálisis muscular. Existen varios diferentes tipos de PP. Todos involucran defectos genéticos en los canales iónicos. Determinados minerales con carga como el sodio y el potasio fluyen con rapidez hacia adentro y hacia afuera de las células musculares a través de estas puertas. 

  • La PP es un desorden genético que transmite uno de los padres. La herencia es dominante, lo que significa que tiene posibilidad de tenerla aunque solo uno de los padres tenga el defecto genético de la PP. 

  • Los ataques de PP pueden comenzar en la niñez o en la adultez.  

  • Los ataques pueden ser leves o serios y durar entre minutos y días. 

  • De acuerdo con la forma de PP que tenga, los ataques podrán ser consecuencia de niveles de potasio altos o bajos en la sangre, ejercicio, estrés, frío, comidas ricas en carbohidratos, ayuno, determinados medicamentos o altos niveles de hormonas tiroideas. 

  • El síndrome de Andersen-Tawil puede afectar el músculo cardíaco y causar latidos irregulares. 

  • A medida que los pacientes envejecen, a veces tienen daño muscular permanente. 

  • Puede usar una combinación de dieta, medicamentos y cambios en el estilo de vida para controlar la PP. 

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita a su proveedor de atención médica:

  • Tenga en mente la razón de su visita y qué desea que suceda.

  • Antes de su visita, escriba las preguntas que quiere hacerle.

  • Lleve a alguien con usted para que le ayude a hacer las preguntas y para que recuerde lo que el proveedor le dice.

  • En la visita, escriba el nombre de un diagnóstico nuevo y de todos los medicamentos, tratamientos o análisis nuevos. Además escriba todas las instrucciones nuevas que le dé su proveedor.

  • Pregunte por qué se indica un medicamento o tratamiento nuevo, y cómo le ayudará. Además, consulte cuáles serán los efectos secundarios.

  • Pregunte si su afección se puede tratar de otras maneras.

  • Infórmese de por qué un análisis o procedimiento se recomienda y qué podrían significar los resultados.

  • Consulte qué puede ocurrir si usted no toma el medicamento o no se hace el análisis o procedimiento.

  • Si tiene una cita de control, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.

  • Averigüe cómo comunicarse con su proveedor si tiene preguntas.