Fibrosis quística y el aparato digestivo

¿Cómo afecta la fibrosis quística al aparato digestivo?

Los niños con fibrosis quística ("CF", por sus siglas en inglés) tienen una proteína en sus células que no funciona bien. Esa proteína se llama regulador transmembranoso de la fibrosis quística ("CFTR", por sus siglas en inglés). El CFTR controla el flujo de agua y de ciertas sales desde y hacia las células del cuerpo. Al alterarse este flujo, la mucosidad se espesa.

En el aparato digestivo, la CF afecta principalmente el páncreas. Este es un órgano que libera (secreta) sustancias que colaboran con la digestión y controlan los niveles de azúcar en la sangre.

Como resultado del funcionamiento anormal del regulador transmembranoso en la fibrosis quística (CFTR), las secreciones del páncreas se espesan y obstruyen los conductos. Esta obstrucción causa una disminución en la secreción de enzimas digestivas del páncreas. Un niño con CF tiene dificultades para absorber las grasas, algunas proteínas y las vitaminas A, D, E y K.

Los problemas del páncreas pueden volverse tan graves que algunas de las células hormonales pancreáticas podrían llegar a destruirse. Se originaría entonces una intolerancia a la glucosa y una diabetes tipo 1. Alrededor del 35 por ciento de los pacientes con Fibrosis quística desarrollan este tipo de diabetes durante su segunda década de vida, y más del 40 por ciento desarrolla la enfermedad después de los 30 años de edad.

Entre los síntomas que pueden presentarse debido a los efectos de la CF en el aparato digestivo se incluyen los siguientes:

• Heces frecuentes, voluminosas y grasosas

• Prolapso rectal. Una afección poco frecuente en la que el extremo del intestino sale por el ano

• Íleo meconial. Una obstrucción del intestino causada por el primer movimiento intestinal pegajoso y espeso (meconio) del bebé.

• Grasa en las heces

• Estreñimiento

• Dolor de estómago

• Crecimiento lento y poco aumento de peso

• Cálculos biliares

El niño también puede presentar hinchazón, flatulencia, dolor abdominal y diarrea acuosa como consecuencia de un crecimiento excesivo de bacterias.

El hígado también puede resultar afectado. De hecho, una cantidad reducida de pacientes pueden presentar una enfermedad hepática. Los síntomas de la enfermedad hepática pueden incluir:

• Agrandamiento del hígado (hepatomegalia)

• Abdomen hinchado

• Color amarillento de la piel

• Vómitos de sangre